La sindactilia, malformació congènita en la fase de diferenciació

El terme sindactília significa la unió congènita de dos o més dits entre sí poden presentar-se tant en mans com en peus. Pot ser hereditària i de vegades va lligada a altres alteracions congènites com ara el Síndrome de Down, el Síndrome de Carpenter i leaSíndrome de Pfeiffer. Sol manifestar-se en el 50% dels casos de forma simètrica i bilateral amb una major incidència entre els dits centrals (2n, 3r i 4t dit). L’afectació davant el 1r i 2n dit sol ser menor deguda al desenvolupament més primerenc del 1r dit.

El desenvolupament fetal inicia la diferenciació de l’extremitat superior a les 5 setmanes completant sobre la vuitena setmana. Cap a la 16è setmana els diferents processos de diferenciació i mort programada de les cèl · lules comporta l’aparició dels dits. L’alteració en l’etapa de diferenciació provocarà que els dits continuïn units.

La incidència afecta més l’home que a la dona i significativament en caucàsics.

La sindactília es classifica segons la complexitat i l’extensió de la membrana.

La complexitat pot ser:

SIMPLE: quan hi ha unió dels teixits tous sense fusió òssia.

COMPLEXA: quan hi ha un grau de fusió òssia entre els dits afectes i / o la possibilitat d’alteracions neurovasculars o tendinoses.

COMPLICADA: S’acompanya de duplicitat o falanges angulades

L’extensió de la membrana pot ser:

INCOMPLETA: Com el seu nom indica, la unió dels dits és parcial.

COMPLETA: La unió dels dits afecta fins a la punta dels dits.

Cal valorar la història clínica, els antecedents familiars, radiografies, l’estudi cromosòmic del pacient així com els anàlisis de proteïnes i alteracions metabòliques.

El tractament de la sindactília a nivell del peu sol ser més conservador que en una mà. La fusió de dos o més dits no sol provocar trastorns de la marxa, complicacions en l’ús dels diferents tipus de calçat així com simptomatologia dolorosa. Es tracta d’una simple anomalia estètica, no prioritzem la cirurgia com a tractament d’elecció.

A diferència del peu, la sindactília a la mà precisa de tractament quirúrgic en edats primerenques, ja que òbviament, la fusió dels dits afecte directament a la funcionalitat de la mà.

Sindactília simple e incompleta

Sindactília simple i completa. Observi la simetría i la bilateralitat.

Sindactília complexa i incompleta

Sindactlia complexa i completa

Sindactília simple i completa

Sindactília simple e incompleta

Sindactília complexa i completa

pacient pediàtric que presentava sindactília complexa i completa tant en les mans com en els peus

Postoperatori immediat del pacient