Les queratodèrmies palmoplantars són un conjunt divers de malalties cutànies que es caracteritzen per lesions hiperqueratòsiques tipus pàpula dures de color groc situades als palmells de les mans i a les plantes dels peus.
Les queratodèrmies palmoplantars hereditàries apareixen en edats primerenques i estan associades a síndromes ben descrites, mentre que les queratodèrmies palmoplantars adquirides apareixen en edats avançades, sense antecedents i associats a una causa definida (sida, liquen pla, psoriasi, queratosi arsenical, etc).
Existeixen tres patrons diferents de queratodèrmies palmoplantars:
1) Difusa: És una queratodèrmia palmoplantar que apareix en els primers mesos de vida i es caracteritza per una capa gruixuda i simètrica en palmell i planta del peu. És un desordre autosòmic dominant i es classifica en:
a) Queratodèrmia palmoplantar difusa epidermolítica o queratodèrmia de Vörner. És un dels tipus més comuns, presenta un aspecte de pell de serp.
b) Queratodèrmia palmoplantar difusa no epidermolítica o queratodèrmia Unna-Thost, que es caracteritza per un aspecte cerós.
2) Focal: La queratodèrmia palmoplantar focal presenta masses compactes de queratina en zones de pressió continuada amb una disposició discoide (circular) o lineal (estriada).
3) Punctata: La queratodèrmia palmoplantar presenta queratosis petites en forma de gotes d’aigua en palmells de mans i plantes dels peus. N’hi ha de tres tipus:
a) La queratosi punctata de palmells i peus és una queratodèrmia palmoplantar autosòmica dominant amb penetrança genètica que presenta múltiples i petites queratosis. S’inicia a la vora lateral dels dits.
b) La queratodèrmia espinosa és una queratodèrmia autosòmica dominant d’aparició tardana caracteritzada per múltiples taps queratòsics.
c) La hiperqueratosi acral focal és una queratodèrmia tardana deguda a una condició autosòmica dominant caracteritzada per pàpules en forma de cràter.
Existeixen altres queratodèrmies palmoplantars sense classificar com són:
– La queratodèrmia palmoplantar i la paraplegia espàstica. Comença a la infància amb una queratodèrmia gruixuda focal en major nivell de plantar que palmells.
– La queratodèrmia palmoplantar estriada és una queratodèrmia autosòmica dominant amb inici a la infància.
– La queratodèrmia palmoplantar de Sybert és una malaltia autosòmica dominant que afecta palmells i plantes de forma simètrica amb una distribució de guants i mitges.
– La síndrome de Carvajal. És una malaltia dèrmica hereditària autosòmica i recessiva.
– La síndrome de Olmsted. És una queratodèrmia palmoplantar amb deformitats en la flexió dels dits.
– La síndrome de Vohwinkel. És una queratodèrmia palmoplantar autosòmica dominant difusa que apareix en edats primerenques amb forma de rusc.
– La síndrome escleroatròfica de Huriez. És una queratodèrmia autosòmica dominant amb esclerodactília des del naixement i amb queratodèrmia simètrica difusa palmoplantar.
Molts tractaments farmacològics són simptomàtics i utilitzen els agents queratolítics associats a retinoides orals. Els tractaments més utilitzats són:
1) Vitamina A.
2) Vitamina D.
3) Heparina.
4) Toxina botulínica.
5) Pirimidina.
6) Agents queratolítics.
Els tractaments de les queratodèrmies palmoplantars redueixen la simptomatologia, tot i que no existeix un tractament estandarditzat.
