El tumor de Köenen és una lesió benigna i indolora que té el seu origen en la matriu unguial. Aquest tumor apareix a l’eponiqui amb una forma allargada o ovoide i una extremitat lliure cornificada ocupant un espai de la part proximal de l’ungla. La seva coloració és rosada o brunenca.
El tumor de Köenen va acompanyat d’una alteració de la totalitat de la làmina unguial en forma de solc o canal longitudinal.
A vegades, la visualització d’aquesta patologia només denota la presència d’aquest solc unguial sense la visibilitat d’aquest tumor.
Els tumors de Köenen són un dels signes clínics més freqüents de l’esclerosi tuberosa. Es troba en el 50% dels casos.
La causa de l’aparició del tumor de Köenen és desconeguda tot i que la mutació dels gens TSC1 i TSC2 està estretament relacionada amb el creixement del tumor.
El tractament del tumor de Köenen és quirúrgic. La tècnica quirúrgica aplicada és diferent en funció de la localització del tumor de Köenen i l’afectació de la làmina unguial. És de vital importància en aquesta cirurgia la resecció completa del tumor fins a l’origen de la seva implantació, cosa que requereix l’actuació a nivell de la matriu unguial.
