Me gustaría remarcar que el término _congénito_ significa «presente al nacer», o sea, no tiene por qué ser hereditario. La clasificación de Swanson agrupa las anomalías congénitas de los miembros en 6 apartados:
- Síndrome de brida amniótica
- Duplicación (polidactilia)
- Fallo de diferenciación (sindactilia)
- Hipocrecimiento (microdactilia)
- Hipercrecimiento (macrodactilia)
- Fallo de formación (adactilia)
Son frecuentes las deformidades congénitas en huesos y articulaciones de forma aislada y, lógicamente, son malformaciones estructurales presentes en el nacimiento. Las causas más importantes son: mecánicas, ambientales y hereditarias en forma recesiva o autonómica-dominante. Las malformaciones digitales más frecuentes son:
Ausencia parcial o total de los dedos
Las estructuras óseas de los dedos se forman de proximal a distal y nunca simultáneamente. Las causas más frecuentes son disrupciones vasculares, bridas o bandas amnióticas (producen constricción del miembro) y fármacos teratogénicos. Llamamos _adactilia_ a la ausencia total de uno o más dedos y _afalangia_ a la ausencia de una o dos falanges (suele estar asociada a la sindactilia).
Sindactilia
Es la unión lateral de dos o más dedos. Puede ser membranosa (unión de partes blandas) u ósea. Se produce en la séptima semana del desarrollo fetal por interrupción de la necrosis celular interdigital que interviene directamente en la separación de los dedos. Si la sindactilia se asocia a otras deformidades hay que sospechar en algún síndrome. Funcionalmente no da ningún tipo de transtorno biomecánico, por lo que la valoración quirúrgica estará ligada a causas estéticas.
Polidactilia
Aberración cromosómica que puede ser hereditaria cuando se produce una trisomía del par 13. Se recomienda la extirpación del dedo supernumerario antes de que el niño comience a caminar. La cirugía es recomendable por estética y por problemas de calzado con la edad.
Braquidactilia
Reducción del tamaño de los dedos. Es hereditaria y va ligada a la polidactilia y la sindactilia.
Adactilia (ausencia de 2 dedos).
Adactilia. vista dorsal.
Adactilia. Vista plantar. Obsérvese las restantes zonas de carga.
Adactilia. vista lateral.
Afalangia.
Sindactilia completa (tres últimos dedos).
Sindactilia completa. En carga.
Afalangia en carga.
Adactilia (ausencia de uno de los dedos).
Radiografía de la mano de un paciente pediátrico que presentaba polidactilia en pies y manos.
Polidactilia.
Pie polidactílico en carga.