Conceptos generales de la vasculitis

La vasculitis agrupa a todas las enfermedades o síndromes poco comunes con un denominador común, la inflamación de cualquiera de los vasos sanguíneos disminuyendo parcial o totalmente el flujo vascular.

La causa suele ser por inflamación motivada por afectación inmunitaria o por invasión directa de las paredes vasculares por agentes patógenos (víricos, micóticos o bacterianos). La vasculitis puede ir ligada a enfermedades reumáticas como el lupus eritematoso sistémico o la artritis reumatoide. Cursa con fiebre, mialgias, artralgias, malestar general, infarto visceral por isquemia, pérdida de peso, máculas rojizas cutáneas (purpuras) e insuficiencia respiratoria o renal.

Existen once tipos de vasculitis en función del tamaño y localización de los vasos afectados así como de la muestra histológica mediante biopsia.

Se clasifican según:

1. EL TAMAÑO DE LOS VASOS AFECTADOS:

– Vasculitis de vasos grandes (arteritis de células gigantes, arteritis de Takayasu, etc)

– Vasculitis de vasos medianos (enfermedad de Kawasaki, poliarteritis nodosa)

– Vasculitis de vasos pequeños (como la crioglobulinemia mixta o el Síndrome de Behçet). Estas tienen su origen en dos grupos:

• Por ANCA (anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos), como la gramulomatosis de Wegener, el Síndrome de Churg-Strauss y la poliangeítis microscópica.
• Por inmunocomplejos como la vasculitis leucocitoclástica cutánea, el Síndrome de Schönlein-Henoch, el Síndrome Googpasture, etc.

2. PRIMARIOS O SECUNDARIOS

3. EN BASE A LOS MECANISMOS PATOGÉNICOS.

Se diagnostica mediante el examen físico, biopsia, angiograma y análisis sanguíneo.

El tratamiento de elección son los glucocorticoides (prednisona) o esteroides. La dosis y duración dependerá de la gravedad del tratamiento. Se pueden utilizar otros medicamentos inmunosupresores con menos efectos secundarios que los glucocorticoides tales como la ciclofosfamida, metótrexato, azatioprina, etc.

En conclusión, ante un paciente con sospecha clínica de vasculitis cutánea, lo primero que debemos hacer es confirmar el diagnóstico mediante el examen clínico, estudio analítico, biopsia o estudio radiológico (descartando la causa infecciosa). Confirmado el diagnóstico hay que establecer el patrón y la extensión de la enfermedad, a raíz de la cual, podremos clasificarla y tratarla dentro de un síndrome primario (arteritis temporal, gramulomatosis de Wegener, Síndrome de Chung-Strauss) o bien, determinar cual es el agente desencadenante. Este agente puede ser una antígeno exógeno o una enfermedad subyacente que, en cualquier caso, deberemos tratar más específicamente.