Las queratodermias palmoplantares son un conjunto diverso de enfermedades cutáneas que se caracterizan por lesiones hiperqueratósicas tipo pápula de color amarillo y duras ubicadas en las palmas de las manos y plantas de los pies.
Las queratodermias palmoplantares hereditarias aparecen en edades tempranas, y están asociadas a síndromes bien descritos, mientras que las queratodermias palmoplantares adquiridas aparecen en edades avanzadas, sin antecedentes y asociados a una causa definida (Sida, liquen plano, psoriasis, queratosis arsenical, etc).
Existen tres patrones diferentes de queratodermias palmoplantares:
1) Difusa: Es una queratodermia palmoplantar que aparece en los primeros meses de vida y se caracteriza por una capa gruesa y simétrica en palma y planta del pie. Es un desorden autosómico dominante y se clasifica en:
- a) Queratodermia palmoplantar difusa epidermolítica o Queratodermia de Vörner. Es uno de los tipos más comunes, presenta un aspecto de piel de serpiente.
- b) Queratodermia palmoplantar difusa no epidermolítica o Queratodermia Unna-Thost que se caracteriza por un aspecto ceroso.
2) Focal: La queratodermia palmoplantar focal presenta masas compactas de queratina en zonas de presión continuada con una disposición discoide (circular) o lineal (estriada).
3) Punctata: La queratodermia palmoplantar presenta queratosis pequeñas en forma de gotas de agua en palmas de manos y plantas de los pies. Hay tres tipos:
- a) La queratosis punctata de palmas y pies es una queratodermia palmoplantar autosómica dominante con penetrancia genética que presenta múltiples y pequeñas queratosis iniciándose en el borde lateral de los dedos.
- b) La queratodermia espinosa es una queratodermia autosómica dominante de aparición tardía caracterizada por múltiples tapones queratósicos.
- c) Hiperqueratosis acral focal es una queratodermia tardía debida a una condición autosómica dominante caracterizada por pápulas en forma de cráter.
Existen otras queratodermias palmoplantares sin clasificar como son:
– La queratodermia palmoplantar y la paraplejia espástica. Comienza en la infancia con una queratodermia gruesa focal en mayor nivel de plantar que palmas.
– La queratodermia palmoplantar estriada es una queratodermia autosómica dominante con inicio en la infancia.
– La queratodermia palmoplantar de Sybert es una enfermedad autosómica dominante que afecta palmas y plantas de forma simétrica con una distribución de guantes y medias.
– El síndrome de Carvajal. Es una enfermedad dérmica hereditaria autosómica y recesiva.
– El síndrome de Olmsted. Es una queratodermia palmoplantar con deformidades en la flexión de los dedos.
– El síndrome de Vohwinkel. Es una queratodermia palmoplantar autosómica dominante difusa que aparece en edades tempranas con forma de panal.
– El síndrome escleroatrófico de Huriez. Es una queratodermia autosómica dominante con esclerodactilia desde el nacimiento y con queratodermia simétrica difusa palmoplantar.
Muchos tratamientos farmacológicos son sintomáticos y utilizan los agentes queratolíticos asociados a retinoides orales. Los tratamientos más utilizados son:
1) Vitamina A.
2) Vitamina D.
3) Heparina.
4) Toxina botulínica.
5) Pirimidina.
6) Agentes queratolíticos.
Los tratamientos de las queratodermias palmoplantares reducen la sintomatología aunque no existe un tratamiento estandarizado.
