El tumor de Köenen es una lesión benigna e indolora que tiene su origen en la matriz ungueal. Dicho tumor aparece en el eponiquio con una forma alargada u ovoide y una extremidad libre cornificada ocupando un espacio de la parte proximal de la uña. Su coloración es rosada o parduzca.
El tumor de Köenen va acompañado de una alteración de la totalidad de la lámina ungueal en forma de surco o canal longitudinal.
En ocasiones, la visualización de dicha patología sólo denota la presencia de dicho surco ungueal sin la visibilidad de dicho tumor.
Los tumores de Köenen son uno de los signos clínicos más frecuentes de la esclerosis tuberosa hallándose en el 50% de los casos.
La causa de la aparición del tumor de Köenen es desconocida aunque la mutación de los genes TSC1 y TSC2 está estrechamente relacionada con el crecimiento del tumor.
El tratamiento del tumor de Köenen es quirúrgico, siendo la técnica quirúrgica aplicada diferente, en función de la localización del tumor de Köenen y la afectación de la lámina ungueal. Es de vital importancia en esta cirugía la resección completa del tumor hasta el origen de su implantación requieriendo la actuación a nivel de la matriz ungueal.
